Introduzione

Le malformazioni dell'orecchio esterno e medio sono anomalie relativamente frequenti, presentando un'incidenza pari a 1-5 casi su  20.000 nati.

Il 25% delle anomalie congenite dell'orecchio si manifestano in quadri di sindromi genetiche.

La maggior parte dei soggetti affetti presentano severa ipoacusia trasmissiva o mista. In alcuni casi, l'ipoacusia trasmissiva può derivare da una disfunzione della tuba di Eustachio con conseguente otite media cronica.

L'ipoacusia nei bambini affetti viene attualmente trattata con protesi per via ossea fissate su occhiali o archetto che tuttavia presentano alcuni svantaggi, come il fastidio originato dalla continua pressione a livello della mastoide e una resa protesica incostante per effetto dell'attenuazione cutanea e del movimento del trasduttore sulla mastoide, che determinano risultati riabilitativi scadenti.

Un'alternativa è reppresentata dal bone anchored hearing aid (BAHA) che consente di ottimizzare guadagno e comfort nell'utilizzo escludendo cute e tessuti fibromuscolari dalla trasmissione per via ossea.

Tuttavia, complicazioni quali reazioni ed infezioni cutanee sono comuni e una chirurgia di revisone si rende necessaria per la crescita dell'osso temporale nel 30% dei bambini trattati.

La tecnica chirurgica che prevede il posizionamento del trasduttore elettromagnetico (FMT) del sistema impiantabile Vibrant Soundbridge (VSB) sulla finestra rotonda, rappresenta una possible soluzione in bambini affetti da atresia auris, malformazioni della catena osssiculare o patologie disfunzionali croniche dell'orecchio medio.

Obiettivo di questo lavoro è dimostrare la possible applicazione del VSB in bambini affetti da patologia malformativa e disfunzionale dell'orecchio medio e di discutere i risultati ottenuti in tre soggetti.

Casistica

Un ragazzo di 16 anni affetto da atresia auris congenita bilaterale e conseguente ipoacusia trasmissiva con soglia media per via aerea  PTA4 (0.5-4kHz) di 60dBHL a destra e ipoacusia mista a sinistra con PTA4 di 50dBHL; gap V.A.-V.O. medio di 38.75dBHL e 25dBHL rispettivamente; soglia di percezione per parole bisillabiche italiane (SRT50) pari a 80dBHL a destra e 67.5dBHL a sinistra.

Una bambina di 11 anni affetta da Sindrome di Crouzon e conseguente ipoacusia prevalentemente trasmissiva bilaterale con PTA4 di 52.5dBHL a destra e 58.75dBHL a sinistra; gap V.A.-V.O. medio di 30dBHL e 41.25dBHL rispettivamente; soglia di percezione per parole infantili tedesche (SRT50) pari a 77.5dBHL a destra e 90dBHL a sinistra.

Un bambino di 8 anni affetto da Sindrome del Cromosoma 18q con palatoschisi, otite media cronica bilaterale, autismo e ritardo del linguaggio. Presentava ipoacusia tramissiva di grado moderato a destra e ipoacusia mista grave-profonda a sinistra. Soglia ABR per V.A. pari a 60dBHL a destra e 90 dBHL a sinistra e per V.O. a 30dBHL e 40dBHL rispettivamente.

Tutti e tre i soggetti avevano utilizzato protesi tradizionali per via ossea con beneficio scarso e incostante e con disagio di vario grado.

Metodi

In tutti e tre i casi è stato operato l'orecchio destro. L'FMT è stato posizionato direttamente a contatto della membrane della finestra rotonda nei due bambini, sulla platina della staffa dopo rimozione della sovrastruttura stapediale nel ragazzo.

La valutazione audiologica è stata eseguita in campo libero con rumori a banda stretta e con materiale vocale ad intervalli di 3 mesi a partire dall'attivazione e fino ad 1 anno post-operatoriamente.

La prova vocale non è risultata applicabile nel bambino affetto da sindrome del cromosoma q18.

Risultati

Tre mesi post-operatoriamente, il ragazzo di 16 anni mostrava PTA4 di 37.5dBSPL, con una intelligibilità a 65dBSPL del 100% e SRT50 per parole bisillabiche pari a 40dB SPL; la bambina di 11 anni mostrava PTA4 di 41.25dBSPL con una intelligibilità a 65dBSPL del 70% e soglia di percezione (SRT50) per parole monosillabiche pari a 60dB SPL; infine il bambino di 8 anni mostrava PTA4 26.25dBSPL. Tali risultati mostravano un lieve miglioramento nel successivo periodo fino ad 1 anno.

La sicurezza della tecnica chirurgica è stata verificata attraverso la verifica della soglia per via ossea che non mostrava alcun peggioramento significativo post-operatoriamente. Nessuna complicazione maggiore è stata osservata; mentre una modesta raccolta purulenta a livello della sutura chirurgica risolta con incisione, drenaggio e terapia antibiotica.

Conclusioni

Gli incoraggianti risultati ottenuti nei tre bambini trattati mediante stimolazione diretta dell'orecchio interno con FMT su una delle finestre cocleari consentono di considerare il VSB come una opzione di trattamento in bambini affetti da grave ipoacusia congenita di tipo trasmissivo e misto conseguente a malformazioni dell'orecchio esterno e/o medio e a otite media cronica dovuta a disfunzione della tuba di Eustachio per malformazioni cranio-facciali e palatoschisi.

Tuttavia l'indicazione e le possibili opzioni di trattamento alternative vanno accuratamente discusse con i genitori, tenendo in considerazione possibili rischi, complicazioni e la controindicazione alla RMN dopo l'impianto.